{"id":228149,"date":"2024-09-12T07:23:52","date_gmt":"2024-09-12T05:23:52","guid":{"rendered":"http:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/gangliosidose-gm2"},"modified":"2024-09-12T07:23:52","modified_gmt":"2024-09-12T05:23:52","slug":"gangliosidose-gm2","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/erbkrankheiten-katze\/gangliosidose-gm2\/","title":{"rendered":"Gangliosidose (GM2)"},"content":{"rendered":"<div class=\"wrap-top\"><div class=\"wrap-left\"><h1 class=\"header-1\">Gangliosidose (GM2)<\/h1><h4><strong>General description<\/strong><\/h4><p class=\"bodytext\">Die Gangliosidose ist eine lysosomale Speicherkrankheit, bei der lebenswichtige Zellfunktionen im Gehirn gest\u00f6rt werden, was zu den schweren Krankheitssymptomen f\u00fchrt. Diese \u00e4u\u00dfern sich durch Symptome wie Kopfzittern, sowie eine eingeschr\u00e4nkte Bewegungsf\u00e4higkeit der Hinterbeine bis hin zur L\u00e4hmung. Bei der GM2-Gangliosidose (Burma, Korat) zeigt sich das Krankheitsbild in der Regel etwa im Alter von 2 Monaten und verschlimmert sich schnell. <\/p><h4 class=\"header-4\"><strong><span>Breeds<\/span><\/strong><\/h4><p>Burma<\/p><\/div><div class=\"wrap-right\"><div class=\"wrap-toggle\"><div class=\"toggle-details\"><details><summary class=\"summary-details\">Order details<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><span><strong>Test number<\/strong><\/span><\/td><td>8149<\/td><\/tr><tr><td><strong>Abbreviation<\/strong><\/td><td>GM2<\/td><\/tr><tr><td><strong>Sample material<\/strong><\/td><td>0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Test duration<\/strong><\/td><td>7-14 Werktage<\/td><\/tr><\/table><\/details><details><summary class=\"summary-specs\">Test specifications<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><strong>Symptom complex<\/strong><\/td><td>neurologisch<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Inheritance<\/strong><\/td><td>autosomal-rezessiv <\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Age of onset<\/strong><\/td><td>3 Monate<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Causality<\/strong><\/td><td>urs\u00e4chlich<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Gene<\/strong><\/td><td>HEXB<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Mutation<\/strong><\/td><td>DEL<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Literature<\/strong><\/td><td><a href='https:\/\/www.omia.org\/OMIA001462\/9685\/' target='_blank'>OMIA:001462-9685<\/a><\/td><\/tr><\/table><\/details><\/div><div class=\"order-now\"><strong><a href=\"https:\/\/shop.labogen.com\">Order now ...<\/a><\/strong><\/div><\/div><\/div><div class=\"clear-both\"><\/div><\/div><div class=\"wrap-detailed\"><details><summary class=\"detail-summary\">Detailed description<\/summary><p class=\"detailed\">Die Gangliosidose ist eine Speicherkrankheit der Lysosomen, die bei Menschen, Katzen und anderen Tieren auftritt. Bei dieser Erbrankheit werden die Stoffe, die aufgrund eines Enzymmangels nicht weiterverarbeitet werden k\u00f6nnen, in den Lysosomender Zellen  abgelagert. Im Fall der Gangliosidosen kommt es zur Anreicherung von Fett-Zucker-Verbindungen (Gangliosiden) in Zellen des Gehirns. Dadurch werden lebenswichtige Zellfunktionen im Gehirn gest\u00f6rt, was zu den schweren Krankheitssymptomen f\u00fchrt. Diese Stoffwechselst\u00f6rung kommt in zwei verschiedenen Formen vor. Die GM1 Gangliosidose (Typ 1) wird durch einen ererbten Mangel des Enzyms Beta Galaktosidase verursacht, wogegen bei der GM2 Gangliosidose (Typ 2) das Enzym Beta-Hexosaminidase fehlt. GM1 und GM2 verursachen schwere fortschreitende Hirnerkrankungen (Neuropathie). Erkrankte Katzen zeigen in der Hauptsache St\u00f6rungen des Nervensystems. Beide Erkrankungen \u00e4u\u00dfern sich durch Symptome wie Kopfzittern und eine eingeschr\u00e4nkte Bewegungsf\u00e4higkeit der Hinterbeine bis hin zur L\u00e4hmung. Bei der GM2-Gangliosidose (Burma, Korat) zeigt sich das Krankheitsbild in der Regel fr\u00fcher, bereits im Alter von 2 Monaten, und verschlimmert sich rascher. Bei der GM1-Gangliosidose (Siam, Korat) beginnen die neurologischen Symptome erst ab dem 3. Monate und schreiten langsamer fort. <\/p><\/details>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":6265,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-228149","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/228149","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=228149"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/228149\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6265"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=228149"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}