{"id":218735,"date":"2024-09-12T07:23:51","date_gmt":"2024-09-12T05:23:51","guid":{"rendered":"http:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/kupferspeicherkrankheit-ct-bedlington-terrier"},"modified":"2024-09-12T07:23:51","modified_gmt":"2024-09-12T05:23:51","slug":"kupferspeicherkrankheit-ct-bedlington-terrier","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/erbkrankheiten-hund\/kupferspeicherkrankheit-ct-bedlington-terrier\/","title":{"rendered":"Kupferspeicherkrankheit (CT) &#8211; Bedlington Terrier"},"content":{"rendered":"<div class=\"wrap-top\"><div class=\"wrap-left\"><h1 class=\"header-1\">Kupferspeicherkrankheit (CT) - Bedlington Terrier<\/h1><h4><strong>General description<\/strong><\/h4><p class=\"bodytext\">Der Kupfer-Toxikose beim Bedlington Terrier liegt eine St\u00f6rung des Kupferstoffwechsels zugrunde, wodurch es zu einer Akkumulation von Kupfer in der Leber und weiteren Organen kommt. Die Erkrankung zeigt sich meist erst im Erwachsenen Alter durch eine Abnahme der Aktivit\u00e4t, verminderten Appetit, \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Durst, Erbrechen, Gewichtsverlust, Gelbsucht (Ikterus), Bauchwassersucht (Aszites) und neurologische Auff\u00e4lligkeiten. <\/p><h4 class=\"header-4\"><strong><span>Breeds<\/span><\/strong><\/h4><p>Bedlington Terrier\u00a0<\/p><\/div><div class=\"wrap-right\"><div class=\"wrap-toggle\"><div class=\"toggle-details\"><details><summary class=\"summary-details\">Order details<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><span><strong>Test number<\/strong><\/span><\/td><td>8735<\/td><\/tr><tr><td><strong>Abbreviation<\/strong><\/td><td>CT <\/td><\/tr><tr><td><strong>Sample material<\/strong><\/td><td>0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Test duration<\/strong><\/td><td>7-14 Werktage<\/td><\/tr><\/table><\/details><details><summary class=\"summary-specs\">Test specifications<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><strong>Symptom complex<\/strong><\/td><td>systemic<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Inheritance<\/strong><\/td><td>autosomal-rezessiv<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Age of onset<\/strong><\/td><td>3 years<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Causality<\/strong><\/td><td>causally<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Gene<\/strong><\/td><td>COMMD1<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Mutation<\/strong><\/td><td>INS<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Literature<\/strong><\/td><td><a href='https:\/\/www.omia.org\/OMIA001988\/9615\/' target='_blank'>OMIA:001988-9615<\/a><\/td><\/tr><\/table><\/details><\/div><div class=\"order-now\"><strong><a href=\"https:\/\/shop.labogen.com\">Order now ...<\/a><\/strong><\/div><\/div><\/div><div class=\"clear-both\"><\/div><\/div><div class=\"wrap-detailed\"><details><summary class=\"detail-summary\">Detailed description<\/summary><p class=\"detailed\"><p>Der <strong>Kupfer-Toxikose beim Bedlington Terrier<\/strong> liegt eine St\u00f6rung des Kupferstoffwechsels zugrunde, wodurch es zu einer <strong>Akkumulation von Kupfer in der Leber und weiteren Organen<\/strong> kommt. Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das bei vielen biologischen Prozessen eine wichtige Rolle \u00fcbernimmt. Bei zu hohen Konzentrationen kann Kupfer jedoch toxisch sein, vor allem durch die Bildung reaktiver Sauerstoffarten, die Proteine, Lipide und DNA sch\u00e4digen k\u00f6nnen. <\/p><p>Kupfer wird \u00fcber die Nahrung und das Trinkwasser im Verdauungsapparat aufgenommen. Das Transportprotein ATP7A in den Darm-Enterozyten  erm\u00f6glicht dabei den \u00dcbergang des Kupfers vom Darmlumen in den Blutkreislauf. Von dort aus wird das Kupfer zur Leber hin transportiert, wo es in Proteine eingebaut, gespeichert oder weiter zu anderen Organen  transportiert wird. Das Transportprotein ATP7B in den Hepatozyten der Leber  hingegen ist f\u00fcr die Ausscheidung des \u00fcbersch\u00fcssigen Kupfers \u00fcber die Gallenfl\u00fcssigkeit verantwortlich. <\/p><p>Beim Bedlington Terrier wurde eine genetische Variante im <strong><em>COMMD1<\/em>-Gen<\/strong>  (fr\u00fcher MURR1 bezeichnet) gefunden, welche zu einer Kupfer-Toxikose f\u00fchren kann.  Das COMMD1-Protein interagiert mit dem ATP7B-Transporter und reguliert so die Kupferkonzentration innerhalb der Leberzellen. Durch die COMMD1-Variante kommt es zu einer gest\u00f6rten Kupferausscheidung, was <strong>extrem hohen Kupferansammlungen in der Leber<\/strong> mit sich bringen kann. W\u00e4hrend bei gesunden Hunden Konzentrationen von <400\u00b5g\/g Lebertrockenmasse \u00fcblich sind, kommt es bei betroffenen Bedlington Terriern zu Konzentrationen von bis zu 10.000\u00b5g\/g.  <\/p><p>Die betroffenen Hunde zeigen zun\u00e4chst keine Symptome, sp\u00e4ter kommt es aber zu strong>Lebersch\u00e4den, Entz\u00fcndungen, Fibrosen und Leberzirrhose<\/strong>. Die Erkrankung zeigt sich meist erst im <strong>Erwachsenen Alter<\/strong> durch eine <strong>Abnahme der Aktivit\u00e4t, verminderten Appetit, \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Durst, Erbrechen, Gewichtsverlust, Gelbsucht (Ikterus), Bauchwassersucht (Aszites) und neurologische Auff\u00e4lligkeiten<\/strong>. Durch die Freisetzung von Kupfer in den Blutkreislauf kann es auch zu <strong>h\u00e4matolytischen An\u00e4mien<\/strong> (Aufl\u00f6sung roter Blutk\u00f6rperchen)  kommen.<\/p><p>Zu den <strong>Behandlungsm\u00f6glichkeiten<\/strong> einer Kupfer-Toxikose  z\u00e4hlen:  F\u00fctterung von <strong>Nahrung mit niedriger Kupferkonzentration<\/strong> (sogenanntes \u201eLeberdi\u00e4t-Futter\u201c), <strong>Chelattherapie<\/strong> (welche die Ausscheidung von Kupfer f\u00f6rdern soll) oder die Aufnahme von <strong>Zink<\/strong> (blockiert die Kupferaufnahme in den Enterozyten). Bei Hunden mit ausgepr\u00e4gter Kupfertoxikose kann auch die Kombination mehrerer Behandlungsans\u00e4tze notwendig sein. <\/p> <\/p><\/details>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":6261,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-218735","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218735","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=218735"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218735\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6261"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=218735"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}