{"id":218693,"date":"2024-09-12T07:23:51","date_gmt":"2024-09-12T05:23:51","guid":{"rendered":"http:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/mukopolysaccharidose-typ-vi-mps6"},"modified":"2024-09-12T07:23:51","modified_gmt":"2024-09-12T05:23:51","slug":"mukopolysaccharidose-typ-vi-mps6","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/erbkrankheiten-hund\/mukopolysaccharidose-typ-vi-mps6\/","title":{"rendered":"Mukopolysaccharidose Typ VI (MPS6)"},"content":{"rendered":"<div class=\"wrap-top\"><div class=\"wrap-left\"><h1 class=\"header-1\">Mukopolysaccharidose Typ VI (MPS6)<\/h1><h4><strong>General description<\/strong><\/h4><p class=\"bodytext\">Die Mucopolysaccharidose Typ 6 beim Zwergpinscher wird durch einen erblich bedingten Enzymmangel der Arylsulfatase B (ARSB) verursacht und geh\u00f6rt zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten (angeborene Stoffwechselerkrankungen). Betroffene Tiere zeigen bereits im sehr jungen Alter eine Tr\u00fcbung der Hornhaut, disproportionierten Minderwuchs mit kurzem Rumpf, eine gekr\u00fcmmte Wirbels\u00e4ule (Kyphose), sowie eine auff\u00e4llige Gesichtsanatomie (Gesichtsdysmorphie). <\/p><h4 class=\"header-4\"><strong><span>Breeds<\/span><\/strong><\/h4><p>Zwergpinscher<\/p><\/div><div class=\"wrap-right\"><div class=\"wrap-toggle\"><div class=\"toggle-details\"><details><summary class=\"summary-details\">Order details<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><span><strong>Test number<\/strong><\/span><\/td><td>8693<\/td><\/tr><tr><td><strong>Abbreviation<\/strong><\/td><td>MPS6<\/td><\/tr><tr><td><strong>Sample material<\/strong><\/td><td>0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Test duration<\/strong><\/td><td>7-14 Werktage<\/td><\/tr><\/table><\/details><details><summary class=\"summary-specs\">Test specifications<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><strong>Symptom complex<\/strong><\/td><td>skeletal<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Inheritance<\/strong><\/td><td>autosomal-rezessiv<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Causality<\/strong><\/td><td>urs\u00e4chlich<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Gene<\/strong><\/td><td>ARSB<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Mutation<\/strong><\/td><td>G-A<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Literature<\/strong><\/td><td><a href='https:\/\/www.omia.org\/OMIA000666\/9615\/' target='_blank'>OMIA:000666-9615<\/a><\/td><\/tr><\/table><\/details><\/div><div class=\"order-now\"><strong><a href=\"https:\/\/shop.labogen.com\">Order now ...<\/a><\/strong><\/div><\/div><\/div><div class=\"clear-both\"><\/div><\/div><div class=\"wrap-detailed\"><details><summary class=\"detail-summary\">Detailed description<\/summary><p class=\"detailed\">Die Mucopolysaccharidose Typ 6 beim Zwergpinscher wird durch einen erblich bedingten Enzymmangel der Arylsulfatase B (ARSB) verursacht und geh\u00f6rt zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten (angeborene Stoffwechselerkrankungen). Die Erkrankung folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang. Betroffene Tiere zeigen bereits im sehr jungen Alter eine Tr\u00fcbung der Hornhaut, disproportionierten Minderwuchs mit kurzem Rumpf, eine gekr\u00fcmmte Wirbels\u00e4ule (Kyphose), sowie eine auff\u00e4llige Gesichtsanatomie (Gesichtsdysmorphie).  Bei Urinuntersuchungen k\u00f6nnen hohe Werte an ausgeschiedenem Dermatan- und Chondroitin-Sulfat gemessen werden und die Toluidinblau-F\u00e4rbung erweist sich als stark positiv. Die ARSB-Enzymaktivit\u00e4t im Serum fehlt nahezu komplett.  Die urs\u00e4chliche genetische Variante scheint beim Zwergpinscher relativ h\u00e4ufig vorzukommen. Betroffene Hunde ben\u00f6tigen intensive medizinische Pflege und m\u00fcssen aufgrund der fortschreitenden schweren Symptome meist bereits im Welpen- bzw. im Jugendalter euthanasiert werden.       <\/p><\/details>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":6261,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-218693","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218693","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=218693"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218693\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6261"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=218693"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}