{"id":218485,"date":"2024-09-12T07:23:50","date_gmt":"2024-09-12T05:23:50","guid":{"rendered":"http:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/degenerative-myelopathie-dm-exon-1"},"modified":"2024-09-12T07:23:50","modified_gmt":"2024-09-12T05:23:50","slug":"degenerative-myelopathie-dm-exon-1","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/erbkrankheiten-hund\/degenerative-myelopathie-dm-exon-1\/","title":{"rendered":"Degenerative Myelopathie (DM) Exon 1"},"content":{"rendered":"

Degenerative Myelopathie (DM) Exon 1<\/h1>

General description<\/strong><\/h4>

Degenerative Myelopathy (DM) ist eine schwerwiegende Nervenkrankheit bei Hunden, die meist ab einem Alter von etwa 8 Jahren beginnt. Erste Anzeichen sind Schw\u00e4che und Koordinationsst\u00f6rungen der Hinterbeine. Im sp\u00e4teren Verlauf k\u00f6nnen auch die Vorderbeine betroffen sein, so dass es zu einer vollst\u00e4ndigen L\u00e4hmung der Beine kommen kann. Ebenfalls kann eine Inkontinenz auftreten. Als Risikofaktor f\u00fcr die Entwicklung einer DM wurde eine Variante im Exon 2 des SOD1-Gens bei vielen Rassen nachgewiesen. Bei Berner Sennenhunden gibt es zus\u00e4tzlich eine Variante im Exon 1 dieses Gens, die ebenfalls mit der DM in Zusammenhang steht. <\/p>

Breeds<\/span><\/strong><\/h4>

Berner Sennenhund<\/p><\/div>

Order details<\/summary>
Test number<\/strong><\/span><\/td>8485<\/td><\/tr>
Abbreviation<\/strong><\/td>DM Exon 1<\/td><\/tr>
Sample material<\/strong><\/td>0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT)<\/td><\/tr>
Test duration<\/strong><\/td>3-5 Werktage<\/td><\/tr><\/table><\/details>
Test specifications<\/summary>
Symptom complex<\/strong><\/td>neuromuskul\u00e4r<\/td><\/tr>
Inheritance<\/strong><\/td>autosomal-rezessiv mit altersabh\u00e4ngiger unvollst\u00e4ndiger Penetranz<\/td><\/tr>
Age of onset<\/strong><\/td>ab 8 Jahre <\/td><\/tr>
Causality<\/strong><\/td>Hochrisikofaktor<\/td><\/tr>
Gene<\/strong><\/td>SOD1<\/td><\/tr>
Mutation<\/strong><\/td>A-T<\/td><\/tr>
Literature<\/strong><\/td>OMIA:000263-9615<\/a><\/td><\/tr><\/table><\/details><\/div>
Order now ...<\/a><\/strong><\/div><\/div><\/div>
<\/div><\/div>
Detailed description<\/summary>

Die degenerative Myelopathie (DM)<\/strong> ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung<\/strong>, die typischerweise erst im h\u00f6heren Lebensalter ab etwa 8 Jahren<\/strong> auftritt. Charakteristisch ist ein fortschreitender Abbau von Axonen (Nervenfasern zur Signalweiterleitung) und Myelin (Isolierschicht der Nervenfasern) in den Brust- und Lendenabschnitten des R\u00fcckenmarks, der zu zunehmender Ataxie<\/strong> (Koordinationsst\u00f6rung der Bewegungen) und Parese<\/strong> (unvollst\u00e4ndige L\u00e4hmung) f\u00fchrt.<\/p>

Die ersten klinischen Anzeichen<\/strong> betreffen in der Regel die Hintergliedma\u00dfen<\/strong> und sind Ausdruck einer Sch\u00e4digung der oberen Motoneuronen (Nervenzellen im Gehirn und R\u00fcckenmark, die Bewegungen steuern). Es entwickeln sich ein unkoordiniertes Gangbild<\/strong> und eine zunehmende Schw\u00e4che der Hinterbeine<\/strong>, eine gest\u00f6rte Propriozeption<\/strong> (verminderte Wahrnehmung der K\u00f6rper- und Gliedma\u00dfenstellung) sowie verminderte oder ver\u00e4nderte Reflexe<\/strong>. Im weiteren Krankheitsverlauf<\/strong> greift die Erkrankung auf die Vordergliedma\u00dfen<\/strong> \u00fcber und \u00e4u\u00dfert sich schlie\u00dflich in schlaffer Parese<\/strong> (herabgesetzte Muskelspannung) bis hin zur L\u00e4hmung aller Gliedma\u00dfen<\/strong>. Betroffene Hunde verlieren die F\u00e4higkeit zu Gehen meist innerhalb von 6 Monaten bis 2 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome. In fortgeschrittenen Stadien kann zudem eine Harn- und Kotinkontinenz<\/strong> auftreten. Bei kleinen Hunderassen schreitet die Erkrankung h\u00e4ufig langsamer voran als bei gro\u00dfen Rassen.<\/p>

Urspr\u00fcnglich wurde die degenerative Myelopathie als R\u00fcckenmarkserkrankung beschrieben, die insbesondere beim Deutschen Sch\u00e4ferhund auftritt. Inzwischen ist DM jedoch auch bei zahlreichen weiteren Hunderassen nachgewiesen worden. Aufgrund der unspezifischen und sich \u00fcberschneidenden Symptome ist die Abgrenzung zu anderen neuro-muskul\u00e4ren oder skelettalen Erkrankungen oft schwierig. Eine gesicherte Diagnose ist bislang nur postmortal durch den histopathologischen Nachweis von neuronaler und Demyelinisierung im R\u00fcckenmark m\u00f6glich.<\/p>

Es konnte eine genetische Variante in Exon 2 des SOD1 (Superoxid-Dismutase 1)<\/em>-Gens<\/strong> identifiziert werden, die als Risikofaktor<\/strong> f\u00fcr die Entwicklung einer DM bei vielen Hunderassen fungiert.<\/p>

Beim Berner Sennenhund<\/strong> ist zus\u00e4tzlich eine weitere genetische Variante in Exon 1<\/strong> desselben Gens beschrieben, die ebenfalls mit dem Auftreten von DM in Verbindung steht. Beide Varianten k\u00f6nnen beim Berner Sennenhund genetisch getestet werden. Die Testanforderung ist sowohl gemeinsam innerhalb eines Pakets als auch getrennt als Einzeltests m\u00f6glich.<\/p><\/p><\/details>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":6261,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-218485","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218485","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=218485"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218485\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6261"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=218485"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}