{"id":218364,"date":"2024-09-12T07:23:49","date_gmt":"2024-09-12T05:23:49","guid":{"rendered":"http:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/leukoenzephalopathie-lep"},"modified":"2024-09-12T07:23:49","modified_gmt":"2024-09-12T05:23:49","slug":"leukoenzephalopathie-lep","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/erbkrankheiten-hund\/leukoenzephalopathie-lep\/","title":{"rendered":"Leukoenzephalopathie (LEP)"},"content":{"rendered":"<div class=\"wrap-top\"><div class=\"wrap-left\"><h1 class=\"header-1\">Leukoenzephalopathie (LEP)<\/h1><h4><strong>General description<\/strong><\/h4><p class=\"bodytext\">Ein Schnauzer-Z\u00fcchter berichtete von mehreren Welpen, welche neurologische Symptome wie Schluckbeschwerden, Tetraparese und Ataxie, im Kreis gehen, Missstimmung, Kopfneigen, Strabismus, tonisch-klonische Krampfanf\u00e4lle oder pl\u00f6tzlichen Tod aufweisen.  Anhand des Genomvergleichs betroffener Welpen mit Schnauzern ohne jegliche Symptome konnte eine Variante identifiziert werden, die mit Leukoenzephalopathie beim Schnauzer assoziiert werden kann.  Aufgrund der schwerwiegenden klinischen Symptome wurden die betroffenen Welpen meist bereits wenige Tage nach der Geburt euthanasiert.   <\/p><h4 class=\"header-4\"><strong><span>Breeds<\/span><\/strong><\/h4><p>Schnauzer<\/p><\/div><div class=\"wrap-right\"><div class=\"wrap-toggle\"><div class=\"toggle-details\"><details><summary class=\"summary-details\">Order details<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><span><strong>Test number<\/strong><\/span><\/td><td>8364<\/td><\/tr><tr><td><strong>Abbreviation<\/strong><\/td><td>LEP<\/td><\/tr><tr><td><strong>Sample material<\/strong><\/td><td>0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT)<\/td><\/tr><tr><td><strong>Test duration<\/strong><\/td><td>7-14 Werktage<\/td><\/tr><\/table><\/details><details><summary class=\"summary-specs\">Test specifications<\/summary><table border=\"0\"><tr><td width=\"45%\"><strong>Symptom complex<\/strong><\/td><td>neurologisch<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Inheritance<\/strong><\/td><td>autosomal-rezessiv <\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Age of onset<\/strong><\/td><td>ab Geburt<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Causality<\/strong><\/td><td>urs\u00e4chlich<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Gene<\/strong><\/td><td>TSEN54<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Mutation<\/strong><\/td><td>C-T<\/td><\/tr><tr><td width=\"45%\"><strong>Literature<\/strong><\/td><td><a href='https:\/\/www.omia.org\/OMIA002215\/9615\/' target='_blank'>OMIA:002215-9615<\/a><\/td><\/tr><\/table><\/details><\/div><div class=\"order-now\"><strong><a href=\"https:\/\/shop.labogen.com\">Order now ...<\/a><\/strong><\/div><\/div><\/div><div class=\"clear-both\"><\/div><\/div><div class=\"wrap-detailed\"><details><summary class=\"detail-summary\">Detailed description<\/summary><p class=\"detailed\">Der Begriff Leukoenzephalopathie beschreibt Erkrankungen der weitgehend aus Nervenfasern bestehenden wei\u00dfen Substanz des zentralen Nervensystems (ZNS). In den meisten F\u00e4llen kommt es zu Defekten der die Fasern umh\u00fcllenden Schicht (defekte Myelinproteine welche die Myelinscheide bilden) und\/oder stoffwechselbedingte St\u00f6rungen der im Gehirn vorhandenen Zellen, welche dort die Nerven umh\u00fcllen (Oligodendrozyten).  Ein Schnauzer-Z\u00fcchter berichtete von mehreren Welpen, welche neurologische Symptome wie Schluckbeschwerden, L\u00e4hmung der Beine (Tetraparese) und gest\u00f6rte Bewegungskoordination (Ataxie), Im-Kreis-Gehen, Missstimmung, Kopfneigen, Schielen (Strabismus), Versteifungen mit folgenden Krampfanf\u00e4llen (tonisch-klonisch) oder pl\u00f6tzlichen Tod aufwiesen. Anhand des Vergleichs des Erbuts (Genom) betroffener Welpen mit Schnauzern ohne jegliche Symptome, konnte eine Variante identifiziert werden, die mit Leukoenzephalopathie beim Schnauzer verbunden werden kann. Weitere Untersuchungen zeigten bei Gehirnen von betroffenen Hunden Sch\u00e4digungen (L\u00e4sionen) der wei\u00dfen Substanz des Gehirns (Cerebrum), eine verringerte Abgrenzung zwischen grauer und wei\u00dfer Substanz und milden Wasserkopf (Hydrozephalus). Aufgrund der schwerwiegenden klinischen Symptomatik wurden die betroffenen Welpen bereits wenige Tage nach der Geburt eingeschl\u00e4fert (euthanasiert).<\/p><\/details>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":6261,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-218364","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218364","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=218364"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/218364\/revisions"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6261"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/staging.laboklin.com\/labogen\/labogen_wp\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=218364"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}